Мы с вами уже знаем, что вся наследст­венная информация в любом организме запи­сана на молекулах нуклеиновых кислот — ДНК и РНК. Очень долго ученые считали, что нуклеиновые кислоты — это единственный носитель информации в природе. Однако в са­мом конце XX века выяснилось, что это не совсем так.

В 1997 году американский биохимик Стэн­ли Прузинер получил Нобелевскую премию за открытие прионной инфекции, печально из­вестной в связи с широко распространившим­ся в европейских странах заболеванием — ко­ровьим бешенством. 

Возбудители коровьего бешенства (а также некоторых других смер­тельных болезней — болезни Крейтцфельда - Якоба у человека, скрейпи, или почесухи, у овец) и были названы прионами. Ученый об­наружил, что абсолютно одинаковые по свое­му химическому составу белки-прионы могут существовать в двух разных формах. Разница между двумя формами одного и того же приона отчасти напоминает разницу между сы­рым и вареным белком обыкновенного кури­ного яйца. 

«Нормальная» форма белка легко растворима, в то время как молекулы «ненор­мальной» формы нерастворимы и быстро сли­паются друг с другом. Но самое главное, что если в клетке сталкиваются молекулы двух разных форм, то «нормальная» молекула пре­вращается в «ненормальную»! В этом удиви­тельном явлении и заключается суть прион­ной инфекции — стоит попасть в организм лишь одной «ненормальной» молекуле приона, как через определенное время все осталь­ные прионы теряют свои свойства, начинают слипаться; комки слипшихся молекул запол­няют клетки мозга и в конечном итоге приво­дят к гибели всего организма.

Хотя наибольшую (и печальную) извест­ность прионы приобрели в связи с распростра­нением коровьего бешенства, на самом деле открыты они были задолго до начала этой эпидемии, и не у коров, а у ... дрожжей. Еще в середине 60-х гг. XX века у этих микроор­ганизмов российскими и американскими ис­следователями были открыты особые гены, которые, как потом выяснилось, кодировали белки, похожие на прионы млекопитающих. Эти белки были названы цитогенами. Цитогены дрожжей, как и прионы млекопитающих, существуют в двух формах, причем одна из них может переходить в другую. Правда, в случае с дрожжами говорить о инфекции не приходится — ученые так и не смогли дока­зать, что одна дрожжевая клетка может зара­зить другую; но стоит внутри клетки появить­ся одному «ненормальному» белку, как очень быстро все остальные молекулы белка-цитогена принимают точно такую же форму. 

Более того, при делении дрожжевой клетки изме­ненные белки передаются ее потомству. Одна­ко очень долго никто не верил, что информа­ция о строении молекулы может передаваться от одного белка к другому напрямую, без уча­стия ДНК или РНК, — ведь это противоречи­ло всем законам молекулярной биологии! И лишь в 1997 году (то есть одновременно с открытием прионной инфекции у коров) рос­сийским ученым удалось доказать, что дрож­жевые прионы действительно могут переда­вать информацию друг другу без «посредниче­ства» нуклеиновых кислот. Так был открыт новый механизм передачи наследственной информации — белковая наследственность. Насколько широко распространен такой ме­ханизм передачи информации в природе? Белки, похожие на прионы, уже обнаружены у некоторых грибов; возможно, в скором вре­мени они будут найдены и у других организ­мов. Ученые не исключают, что таких белков много, и в таком случае белковый механизм наследственности может иметь немаловажное значение в жизни многих организмов.

Зачем же нужны столь опасные белки жи­вым организмам? Ведь в природе нет ничего лишнего — следовательно, этот механизм для чего-то нужен. Этот вопрос до сих пор остает­ся без ответа. Есть доказательства того, что они участвуют в образовании других, «полез­ных» белков, некоторые ученые полагают, что прионы «отвечают» за формирование дол­говременной памяти у человека и животных. Пока прионы известны в основном благодаря коровьему бешенству, но, возможно, они яв­ляются «виновниками» других, более распро­страненных заболеваний, например болезни Паркинсона, или старческого слабоумия. Еще одно заболевание, вызываемое прионами, — болезнь куру, открытая в 60-х годах XX века у некоторых племен папуасов в Новой Гвинее.

Эта болезнь также вызывает необратимое пора­жение центральной нервной системы людей, а широко распространена среди папуасов она благодаря ... ритуальному каннибализму — за­разиться куру хУіожно только если съесть боль­ного человека.

Итак, белки-прионы млекопитающих и цитогены дрожжей способны передавать инфор­мацию, обходясь без посредничества нуклеиновой кислоты. Но можем ли мы сказать, что в данном случае ТНК вообще никак не участву­ет в передаче наследственной инфорхмации? Конечно, нет — ведь структура белка-приона или цитогена «зашифрована» в молекуле ДНК, более того, прионы могут самопроиз­вольно переходить в «неправильную» форму под воздействием чересчур активної работы отвечающего за них гена.

Яндекс.Метрика Top.Mail.Ru